Τι είναι η αμυλοείδωση;

Η αμυλοείδωση είναι αποτέλεσμα της εναπόθεσης αδιάλυτων εξωκυττάριων ινιδίων, του αμυλοειδούς. Τα ινίδια αυτά σχηματίζονται από τμήματα πρωτεϊνών που κυκλοφορούν στον οργανισμό.

 

          Πολλές και διαφορετικές πρωτεΐνες μπορεί να σχηματίσουν ινίδια αμυλοειδούς. Ορισμένες από αυτές τις πρωτεΐνες, όπως είναι οι μονοκλωνικές ελαφρές αλυσίδες προέρχονται από ένα πλασματοκυτταρικό κλώνο, δηλαδή από κακοήθη πλασματοκύτταρα που βρίσκονται συνήθως στον μυελό των οστών. Σε άλλες περιπτώσεις η πρωτεΐνη που σχηματίζει το αμυλοειδές μπορεί να παράγεται φυσιολογικά από όργανα όπως το συκώτι και να εκτελεί συγκεκριμένες φυσιολογικές λειτουργίες. Όμως μια κληρονομούμενη μετάλλαξη μπορεί να έχει σαν αποτέλεσμα η πρωτεΐνη αυτή να αποκτήσει την ιδιότητα να σχηματίζει αμυλοειδές. Τέλος, σε ορισμένες περιπτώσεις, απόλυτα φυσιολογικές πρωτεΐνες μπορεί να σχηματίζουν ινίδια αμυλοειδούς κάτω από ορισμένες ειδικές συνθήκες. 

          Τα ινίδια του αμυλοειδούς εναποτίθενται σε διάφορα όργανα, όπως η καρδιά, οι νεφροί, το συκώτι, τα περιφερικά νεύρα, το έντερο, το δέρμα και προκαλούν δυσλειτουργία αυτών των οργάνων.

 

          Αποτέλεσμα της δυσλειτουργίας των νεφρών είναι η απώλεια μεγάλης ποσότητα λευκώματος στα ούρα (λευκωματουρία , νεφρωσικό σύνδρομο), που εκδηλώνεται με οιδήματα (πρήξιμο) στα πόδια και γύρω από τα μάτια και σε αρκετές περιπτώσεις  νεφρική ανεπάρκεια.

          Αποτέλεσμα της εναπόθεσης του αμυλοειδούς στην καρδιά είναι   η πάχυνση και «σκλήρυνση» των τοιχωμάτων της καρδιάς και η καρδιακή δυσλειτουργία με συμπτώματα όπως εύκολη δύσπνοια/λαχάνιασμα, οίδημα (πρηξίματα) στα πόδια, χαμηλή πίεση, ζάλη, ορθοστατική υπόταση, αρρυθμίες κ.α.

          Η εναπόθεση του   αμυλοειδούς στο συκώτι οδηγεί σε διόγκωση του οργάνου, αίσθημα βάρους στο στομάχι, αύξηση ορισμένων ηπατικών ενζύμων και σε πολύ προχωρημένα στάδια σε ηπατική ανεπάρκεια.    

          Τα περιφερικά νεύρα μπορεί να προσβληθούν από το αμυλοειδές με αποτέλεσμα μουδιάσματα και καψίματα στα πόδια ή και στα χέρια. Ορισμένα νεύρα που ελέγχουν λειτουργίες όπως την αρτηριακή πίεση, την κινητικότητα του στομάχου, την ούρηση,  την στύση, μπορεί να προσβληθούν με αποτέλεσμα ορθοστατική υπόταση (ζάλη ή και λιποθυμία κατά την όρθια θέση, ιδίως αν αυτό γίνεται απότομα), διαταραχές από το έντερο και το στομάχι, στυτική δυσλειτουργία, εφιδρώσεις ή ανιδρωσία, ξηροστομία, κ.α

          Η εναπόθεση αμυλοειδούς σε άλλα όργανα μπορεί να προκαλέσει ποικίλα άλλα σημεία και συμπτώματα όπως μακρογλωσσία  (από εναπόθεση αμυλοειδούς στην γλώσσα), αλλαγές στην χροιά της φωνής, εκχυμώσεις (μελανιές) γύρω από τα μάτια, διόγκωση των αρθρώσεων, δυσκολία στην μάσηση σκληρών τροφών (π.χ. κρέας).

{fcomment}

Share

Αυτές οι πληροφορίες προορίζονται για γενική πληροφόρηση και ενημέρωση του κοινού και σε καμία περίπτωση δεν μπορούν να αντικαταστήσουν τη συμβουλή ιατρού ή άλλου αρμόδιου επαγγελματία υγείας