Ποια είναι η θεραπεία της αμυλοείδωσης;

Οι τρέχουσες θεραπευτικές προσεγγίσεις για την αντιμετώπιση της αμυλοείδωσης βασίζονται στην παρατήρηση ότι η λειτουργία των οργάνων μπορεί να αποκατασταθεί, τουλάχιστον σε κάποιο βαθμό,  αν διακοπεί η σύνθεση της πρωτεΐνης που δημιουργεί το αμυλοειδές.

          Η καταστροφή του αμυλοειδούς είναι αργή διαδικασία και οφείλεται στην εξαιρετική αντοχή του αμυλοειδούς απέναντι στους μηχανισμούς αποδόμησης που είναι διαθέσιμοι στον ανθρώπινο οργανισμό.

          Πολλές φορές η καταστροφή που έχει δημιουργηθεί στην δομή και την λειτουργία ενός οργάνου είναι μη αναστρέψιμη.

         

          Δεν υπάρχουν σήμερα διαθέσιμες εγκεκριμένες θεραπείες για την απορρόφηση / καταστροφή του αμυλοείδωση που έχει ήδη  εναποτεθεί στα διάφορα όργανα, αλλά υπάρχει ερευνητική δραστηριότητα και ίσως στο μέλλον να υπάρξουν  τέτοιες θεραπείες. 

 

Η θεραπεία δεν είναι ίδια σε όλες τις μορφές αμυλοείδωσης.

          Στην πρωτοπαθής αμυλοείδωση   από ελαφρές αλυσίδες των ανοσοσφαιρινων (ALΑμυλοείδωση) σκοπός της θεραπείας είναι η ταχεία ελάττωση της παραγωγής της μονοκλωνικής ελαφράς αλυσίδας που σχηματίζει αμυλοειδές. Αυτό γίνεται με θεραπείες  που καταστέλλουν / καταστρέφουν  τον υποκείμενο πλασματοκυτταρικό κλώνου. Οι θεραπείες αυτές μοιάζουν με την θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος, μιας κακοήθειας επίσης των πλασματοκυττάρων.  Ταυτόχρονα η θεραπεία περιλαμβάνει αγωγή για την αντιμετώπιση συμπτωμάτων της νόσου, όπως διουρητικά, φάρμακα για αρρυθμίες κτλ

          Σύμφωνα με αποτελέσματα πολλών μελετών μείωση >50% των αμυλοειδογενών ελεύθερων ελαφρών αλυσίδων (μερική ύφεση) σχετίζεται με βελτίωση της επιβίωσης και ακόμα καλύτερη είναι η πρόγνωση όταν επιτυγχάνεται πλήρης εξάλειψη των παθολογικών ελεύθερων ελαφρών αλυσίδων.

 

          Η θεραπεία των άλλων μορφών αμυλοείδωσης διαφέρει σημαντικά. Στην περίπτωση της δευτεροπαθούς αμυλοείδωσης προέχει ο έλεγχος της φλεγμονώδους εξεργασίας.

          Στις κληρονομούμενες μορφές  αμυλοείδωσης η θεραπεία φορά στον έλεγχο των συμπτωμάτων και σε ορισμένες περιπτώσεις την μεταμόσχευση οργάνων όπως το ήπαρ, που παράγει την παθολογική πρωτεΐνη   (όπως στην περίπτωση της αμυλοείδωσης από τρανσθυρετίνη)

{fcomment}

Share

Αυτές οι πληροφορίες προορίζονται για γενική πληροφόρηση και ενημέρωση του κοινού και σε καμία περίπτωση δεν μπορούν να αντικαταστήσουν τη συμβουλή ιατρού ή άλλου αρμόδιου επαγγελματία υγείας